Acest medicament conţine substanţa activă inhibitorul alfa1 proteinazei umane, care este o componentă normală a sângelui şi care se găseşte în plămâni.

Acolo, funcţia sa principală este de a proteja ţesutul plămânilor prin limitarea acţiunii unei anumite enzime numite neutrofil elastaza. Neutrofil elastaza poate provoca leziuni dacă acţiunea sa nu este controlată (de exemplu în cazul în care aveţi un deficit de inhibitor al alfa1 proteinazei).

Inhibitorul alfa1 proteinazei umane este o componentă normală a sângelui uman. 

Inhibitorul alfa1 proteinazei umane este considerat a fi antiproteaza primară la nivelul tractului respirator inferior, unde inhibă elastaza neutrofilică (EN).

Persoanele sănătoase normale produc suficient inhibitor al alfa1 proteinazei pentru a controla EN produsă de neutrofile activate, fiind astfel în măsură să prevină proteoliza necorespunzătoare a ţesutului pulmonar sub acţiunea EN. Totuşi, persoanele cu deficit de inhibitor endogen al alfa1 proteinazei nu sunt în măsură să menţină un mecanism adecvat de apărare antiprotează şi manifestă o proteoliză mai rapidă a pereţilor alveolari, care debutează înainte de dezvoltarea bronhopneumopatiei obstructive cronice evidente clinic în deceniul al treilea sau al patrulea.

Substanţa activă este inhibitorul alfa1 proteinazei umane. Un flacon conţine aproximativ 1000 mg, 4000 mg sau 5000 mg de inhibitor al alfa1 proteinazei umane.

Celelalte componente sunt clorură de sodiu, dihidrogenofosfat de sodiu monohidrat şi manitol (vezi  pct. 2).

Solvent: Apă pentru preparate injectabile.

Un ambalaj conţine:
- 1 flacon cu pulbere de unică folosință
- 1 flacon cu solvent cu 20 ml apă pentru preparate injectabile
- 1 set de transfer 20/20 (set Mix2Vial) pentru reconstituire